मार्फन सिंड्रोम का क्या कारण बनता है?

मार्फन सिंड्रोम उस जीन को प्रभावित करता है जो आपके शरीर को कोलेजन का उत्पादन करने की अनुमति देता है, एक प्रोटीन जो पूरे शरीर को एक फ्रेम में रखता है, एक संरचना बनाता है जो आपके शरीर को ताकत और लोच प्रदान करता है। इस आनुवंशिक स्थिति वाले लोगों को प्रभावित माता-पिता से दोषपूर्ण जीन मिलता है।

मार्फन सिंड्रोम के कारण जटिलताएं

यह विरासत में मिली स्थिति पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करती है, चाहे उनके जातीय समूह और नस्ल कुछ भी हों। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि चूंकि यह एक आनुवंशिक विकार है, इसलिए माता-पिता में इस स्थिति का होना सबसे बड़े जोखिमों में से एक है।
हृदय संबंधी जटिलताएं

इस बीमारी की सबसे गंभीर जटिलताएं हृदय और रक्त वाहिकाओं से संबंधित हैं। संयोजी ऊतक दोष महाधमनी के कमजोर होने का कारण बन सकते हैं और इसके परिणामस्वरूप निम्नलिखित स्थितियां हो सकती हैं:

महाधमनी धमनीविस्फार : एक ऐसी स्थिति जिसमें महाधमनी की दीवार में एक असामान्य फलाव या उभार विकसित होता है। इस सिंड्रोम वाले लोगों में, यह उभार उस बिंदु पर होने की सबसे अधिक संभावना है जहां महाधमनी हृदय से निकलती है, महाधमनी जड़।

महाधमनी विच्छेदन : महाधमनी की दीवार की तीन परतें होती हैं – आंतरिक, मध्य और बाहरी। महाधमनी विच्छेदन एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है जिसमें महाधमनी की भीतरी दीवार में एक छोटा सा आंसू विकसित होता है। यह आंसू रक्त को इसके माध्यम से बहने देता है, जिसके परिणामस्वरूप, बीच की परतों से अंतरतम परत को अलग (अलग) करता है। इस विच्छेदन से गंभीर पीठ या सीने में दर्द हो सकता है । यदि रक्त से भरा पोत महाधमनी की बाहरी दीवार से फट जाता है, तो यह घातक हो सकता है।

वाल्व विकृतियां : मार्फन सिंड्रोम वाले व्यक्ति के हृदय वाल्व में ऊतक उन लोगों की तुलना में कमजोर होता है जिनके पास यह स्थिति नहीं होती है। इसके परिणामस्वरूप वाल्वुलर ऊतक में आंसू या खिंचाव हो सकता है और हृदय वाल्वों का असामान्य कामकाज हो सकता है। और, जब ये वाल्व ठीक से काम करने में असमर्थ होते हैं, तो आपके हृदय को क्षतिपूर्ति करनी पड़ती है और अधिक मेहनत करनी पड़ती है। यह अंततः दिल की विफलता का कारण बन सकता है ।